الشرى الصباغي المعمم عند الأطفال والبالغين: كيفية علاج المرض والوقاية من التفاقم. معايير تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجهازية

الانتشار الدقيق لكثرة الخلايا البدينة بين السكان غير معروف. تشير إحدى التقديرات إلى حدوث حوالي 1 من كل 5000 مريض. يمكن أن يبدأ كثرة الخلايا البدينة في أي عمر ، ولكن في حوالي 65٪ من الحالات ، يبدأ في مرحلة الطفولة. لم يتم وصف التفضيلات حسب العرق أو الجنس. لم يتم تحديد العوامل الوراثية المسؤولة بالتأكيد ، على الرغم من الإبلاغ عن العديد من الحالات العائلية.

أكثر مظاهر كثرة الخلايا البدينة شيوعًا هو الشرى الصباغي. أدت التطورات الحديثة في دراسة كثرة الخلايا البدينة إلى تصنيف جديد يعتمد على طفرة مجموعة C. كثرة الخلايا البدينة لدى البالغين لها مسار مستمر وتدريجي ، بينما في الأطفال غالبًا ما تكون عابرة ومحدودة. كثرة الخلايا البدينة هي استجابة مفرطة التنسج لمحفز غير طبيعي ويمكن اعتبارها عملية تكاثر للخلايا البدينة. تشير الدراسات الحديثة إلى أن المرض عند الأطفال يختلف عن المرض لدى البالغين سواء من حيث العرض السريري أو التسبب في المرض ، وقد تم تحديد آلية تنظيم نمو الخلايا البدينة باستخدام طرق البيولوجيا الجزيئية. نحن الآن نفهم بشكل أفضل الاختلافات في المسار السريري لكثرة الخلايا البدينة. ركزت الأبحاث التي أُجريت على كثرة الخلايا البدينة على الطفرات في مستقبلات مجموعة C-الأورام السرطانية. يمكن لتحليل طفرات مجموعة C في الجلد عن طريق تفاعل البوليميراز المتسلسل تحديد المرضى الذين هم أكثر عرضة للإصابة بمرض مزمن (طفرة مجموعة C إيجابية ؛ بشكل رئيسي في البالغين) ، على عكس المرضى الذين لديهم شكل عابر من كثرة الخلايا البدينة (بشكل رئيسي الأطفال).

هناك 6 أنواع فرعية مختلفة من كثرة الخلايا البدينة:

1. الشرى الصباغي.
2. ورم الخلايا البدينة.
3. كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة.
4. توسع الشعريات البقعي البركاني البركاني (TEMP ، أو توسع الشعيرات المستمر البركاني المبقّع) ؛
5. كثرة الخلايا البدينة الجهازية
6. ابيضاض الدم في الخلايا البدينة.

الشرى الصباغي

ورم الخلايا البدينة

ثاني أكثر مظاهر كثرة الخلايا البدينة شيوعًا والتي تبدأ في الطفولة هي ورم الخلايا البدينة الانفرادي. يعتبر ورم الخلايا البدينة أمرًا نادرًا عند البالغين. يحدث في 25٪ من حالات كثرة الخلايا البدينة التي تبدأ في الطفولة. يظهر ورم الخلايا البدينة عادةً في الأسابيع الأولى من حياة الطفل أو يكون موجودًا بالفعل عند الولادة. هو عبارة عن لوحة بيضاوية أو مستديرة ذات حدود حادة ، قطرها من 2 إلى 6 سم وأكثر ، بارزة بوضوح فوق سطح الجلد ، بني مصفر أو أسمر ، مع لون وردي ، قوام شبيه بالمطاط مع سطح يشبه قشر برتقال. ورم الخلايا البدينة ، كقاعدة عامة ، هو واحد ، وفي كثير من الأحيان أقل من 3-4 عناصر ويمكن أن يوجد أكثر في وقت واحد. الموضع السائد هو الرقبة والجذع والساعدين ، وخاصة الرسغين. ظاهرة دارييه-أونا إيجابية وقد تكون مصحوبة بتطور حويصلات وبثور. في بعض الأحيان يكون هناك طفح جلدي من الشرى الصباغي. يتدفق بدون أحاسيس ذاتية. قد يتم التغاضي عن الآفة الانفرادية عديمة الأعراض أو الخلط بينها وبين الورم الحبيبي الأصفر أو الشامة. بالإضافة إلى ذلك ، على الرغم من ندرتها ، قد يتعايش الورم الحبيبي الأصفر وورم الخلايا البدينة. عادةً ما يكون مسار المرض في ورم الخلايا البدينة الانفرادي خفيفًا مع حل كامل في جميع الحالات تقريبًا. تختفي معظم الخلايا البدينة تلقائيًا في سن البلوغ.

منتشر كثرة الخلايا البدينة الجلدية

نادرا ما يحدث. يصيب المرض كل من البالغين والأطفال. الصورة السريرية متغيرة للغاية. يتجلى المرض عادة في عناصر كبيرة في الإبطين والطيات الأربية وبين الألوية. البؤر لها حدود غير منتظمة أو تكون مستديرة ، ذات حدود حادة ، كثيفة (إلى خشبية) متناسقة ، لونها بني مائل للإصفرار. في المستقبل ، تتقدم العملية مع انتشار على جلد الجذع والأطراف ، الذي يصبح سميكًا ومرنًا. . لوحظ وجود وفرة من الحطاطات الدخنية الكثيفة ذات اللون الأصفر أو العاجي ، مما يعطي الجلد مظهرًا ناعمًا الحبيبات ، وتحدث تقرحات وتشققات وسحجات بسهولة على سطح البؤر. مع التقدم ، قد يؤدي كثرة الخلايا البدينة المنتشرة إلى احمرار الجلد. لوحظ بشكل شخصي حكة قوية ومؤلمة في بعض الأحيان. تؤدي الصدمة الطفيفة إلى تكوين بثور. تميل كثرة الخلايا البدينة المنتشرة إلى أن تصبح جهازيًا بمرور الوقت ، خاصة عند الأطفال.

توسع الشعريات البقعي ثوراني مستمر

هذا شكل نادر من كثرة الخلايا البدينة في الجلد ، وعادة ما يحدث عند البالغين ، وفي الغالب عند النساء ، ونادرًا جدًا عند الأطفال. يظهر توسع الشعيرات بعد 3-4 سنوات من ظهور المرض ، ويتجلى سريريًا من خلال بقع مختلفة الأحجام والخطوط العريضة ، تتكون من توسع الشعيرات على خلفية مصطبغة. التوطين الأولي هو فروة الرأس ، وخاصة في الوجه ، والنصف العلوي من الجسم. يمكن أن يظهر المرض لأول مرة مع تلف جلد الساقين ومؤخرة القدمين في شكل توسع الشعيرات العيار الكبير ، الموجود على الجلد غير المتغير. لا يمكن أن يعزى التصبغ إلى عدد العلامات الملزمة لهذا النوع من كثرة الخلايا البدينة. يتراوح لون البقع من الوردي الفاتح ، والكرز الداكن إلى البني ، وأحيانًا مع مسحة أرجوانية مزرقة ، اعتمادًا على عمر العملية ، والسمات المورفولوجية وعدد توسع الشعيرات. العناصر لا تقشر ، يصل حجمها إلى 0.5 سم وهي عرضة للاندماج. في كثير من الأحيان ، لا يمكن تمييز توسع الشعيرات بالعين المجردة بسبب وفرتها وترتيبها الكثيف ويمكن أن تشكل بؤر واسعة من اللون الأرجواني المحمر. أعراض دارييه أونا إيجابية ، أما تخطيط الجلد فهو شروية. المرضى الذين يعانون من هذا الشكل غالبًا ما يصابون بكثرة الخلايا البدينة الجهازية. في أغلب الأحيان ، تشارك العظام الأنبوبية والكبد والطحال والغدد الليمفاوية والجهاز الهضمي في العملية المرضية.

كثرة الخلايا البدينة الفقاعية

الانفجارات الفقاعية التي تظهر عند الأطفال ، وخاصة الرضع ، تسبق أو تصاحب الانفجارات المختلفة لكثرة الخلايا البدينة. الانفجارات الفقاعية التي يصل قطرها إلى 2 سم لها في البداية إطار متوتر ومحتويات شفافة أو نزفية. يحتوي السائل الموجود في البثور على خصائص مضادة للتخثر من الهيبارين ؛ ولا يوجد فيه سوى عديد النوى. في الفحص الخلوي لقاع الفقاعات ، يتم عزل الخلايا البدينة بأعداد كبيرة. تدريجيًا ، تذوب محتويات المثانة ، مما يجعل إطارها بطيئًا ومتجعدًا. تتشكل قشرة. في بعض الأحيان تنفتح الفقاعات ، مما يؤدي إلى تآكل. أعراض نيكولسكي سلبية. ينتهي تطور الانفجارات الفقاعية باستعادة كاملة للأنسجة ، دون ضمور. في الأطفال حديثي الولادة والأطفال المصابين بكثرة الخلايا البدينة ، وخاصة المصابين بالشرى الصباغي ، تتشكل البثور بسهولة في أماكن الضغط والاحتكاك ، والتي ينبغي اعتبارها أحد أشكال ظاهرة دارييه-أونا.

كثرة الخلايا البدينة المعقدة

يحدث كثرة الخلايا البدينة العقيدية بشكل رئيسي عند الأطفال في أول عامين من العمر ، خاصة عند الأطفال حديثي الولادة. ومع ذلك ، فإن البالغين أيضًا عرضة للإصابة بكثرة الخلايا البدينة العقيدية. مع كثرة الخلايا البدينة العقيدية ، بغض النظر عن أنواعها ، يتم التعبير عن ظاهرة Darier-Unna بشكل ضعيف أو لا يتم اكتشافها على الإطلاق - احتقان منتشر على كامل الجلد مصحوب بإفراز كمية متزايدة من الهيستامين في البول. يمكن أن تحدث الهجمات بشكل مفاجئ أو تلقائيًا أو تحت تأثير مؤثرات مختلفة (تهيج ميكانيكي ، حمام دافئ ، سخونة زائدة ، تشميس ، بكاء ، إلخ). تظهر البثور على سطح العقيدات وعلى الجلد السليم ظاهريًا. تطورها مصحوب بتكوين تآكل وقشور. أعراض نيكولسكي سلبية. شكل متعدد العقد.مع كثرة الخلايا البدينة متعددة العقيدات ، تنتشر الطفح الجلدي الوردي أو الأحمر أو المصفر في نصف كروي بقطر 0.5-1.0 سم بأعداد كبيرة في جميع أنحاء الجلد. سطحها أملس ، والاتساق كثيف. شكل استنزاف عقدة.يختلف الصنف المتجمع العقدي عن الصنف متعدد العقيدات عن طريق اندماج العناصر ، خاصة في الحفريات الإبطية والطيات الأربية وبين الألوية ، مع تكوين تكتلات كبيرة.

كثرة الخلايا البدينة Xanthelasmoid

يتميز الصنف xanthelasmoid بالعقيدات المسطحة المعزولة أو المجمعة أو العناصر العقيدية التي يصل قطرها إلى 1.5 سم ، بيضاوية ، ذات حدود حادة. تحتوي العقيدات على نسيج صلب ، أملس أو سطح قشر برتقالي ، ولها لون أصفر فاتح أو أسمر ، مما يجعلها تشبه الزانثلازما والورام الأصفر. تصبح العناصر الفردية كبيرة في بعض الأحيان وتتميز بظهور عقد كبيرة (يصل قطرها إلى 1-5 سم) ، واتساق مرن ناعم ، وشكل بيضاوي ، مع سطح أصفر فاتح أملس أو متجعد ("قشر برتقالي"). كانت أعراض أونا إيجابية أو سلبية بشكل ضعيف.

كثرة الخلايا البدينة المحمر للجلد

تتشكل احمرار الجلد منذ سنوات عديدة. يترافق دائمًا مع تلف الأعضاء الداخلية ، مما يشير إلى كثرة الخلايا البدينة الجهازية.يتنوع لون الجلد المتغير احمرارًا بشكل كبير - من الوردي والأحمر مع لون بني مصفر إلى البني الداكن. الاتساق معجون مع احمرار الجلد التي نشأت على خلفية الشرى الصباغي ، وكثيفة - مع احمرار الجلد ، التي كان مصدرها كثرة الخلايا البدينة المنتشرة. عادة ما يكون الوجه والكفين والأخمص خالية من الآفات. إنه يشبه التهاب الجلد العصبي ، نتيجة اندماج العناصر ، يتم تشكيل تسلل منتشر. غالبًا ما توجد فقاعات تلقائيًا أو بتأثير ميكانيكي. حكة شديدة

كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

من 2 إلى 10٪ من جميع الأصناف ، في 1٪ من الحالات تتم بدون مظاهر جلدية. في البالغين ، لوحظ في كثير من الأحيان 2.8 مرة أكثر من الأطفال. لوحظ زيادة في الغدد الليمفاوية المحيطية في حوالي 50٪ من المرضى. تتميز آفات العظام بهشاشة العظام وتصلبها العظمي ، بؤرية عند الأطفال ومنتشرة عند البالغين ، والتي تسبق في بعض الحالات الأعراض الجلدية. مسار الآفات العظمية حميد ، الكسور العفوية ممكنة. في 1 / 4-1 / 3 مرضى ، لوحظ ألم في البطن ، غثيان ، قيء ، انتفاخ البطن ، إسهال. يصفون تطور قرحة المعدة والاثني عشر ، متلازمة سوء الامتصاص ، التهاب المعدة والأمعاء مع الحموضة الطبيعية لعصير المعدة. التنظير الداخلي ، الفحص بالأشعة السينية ، فتح البطن يكشف عن تورم في الغشاء المخاطي المعدي المعوي ، طفح جلدي يشبه العقيد. غالبًا ما يتم الكشف عن تضخم الكبد و / أو الطحال. يتم دائمًا ملاحظة التغيرات الدموية. لوحظ فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، كثرة الوحيدات. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين كثرة الخلايا البدينة الجهازية والأورام الخبيثة وأمراض الدم: سرطان الدم النخاعي ، سرطان الدم الليمفاوي ، مرض هودجكن ، كثرة الحمر الحقيقية ، إلخ.

غالبًا ما يعتمد تشخيص كثرة الخلايا البدينة على التاريخ والآفات الجلدية الظاهرة. يتسبب الاحتكاك أو الصدمة في الجلد المصاب في ظهور تقرحات واحمرار في الجلد (علامة داريير) في أكثر من 90٪ من المرضى. في جميع الحالات ، يجب أخذ خزعة لتأكيد التشخيص.

يمكن استخدام قياسات الوسطاء المفرج عنهم (الهيستامين ، البروستاغلاندين D2 ، التربتاز) ومستقلباتها (على سبيل المثال ، N- ميثيل هيستامين) لتأكيد التشخيص ، على الرغم من عدم تحديد أي من هذه الاختبارات بنسبة 100٪. تقيس معظم المعامل البول N-methylhistamine (NMH) وتريبتاز المصل. تم التأكيد على أن قيم NMH حسب العمر كانت أعلى بشكل ملحوظ في مجموعة الأطفال المصابين بكثرة الخلايا البدينة النشطة مقارنة بالمجموعة الضابطة. كان هناك اختلاف كبير ، ولكن متداخل أيضًا ، في درجات NMH في مجموعات الأطفال المصابين بكثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة ، والكمبيوتر الشخصي النشط ، وورم الخلايا البدينة النشطة. يوجد تداخل أقل عند البالغين ، ويوصى بقياس مستويات NMH في البول مبدئيًا في وقت التشخيص ، ثم تكرارها عند المتابعة فقط في الحالات التي تكون فيها المستويات مرتفعة في البداية أو ظهرت علامات جهازية.

يتم إجراء المزيد من الإجراءات التشخيصية لاستبعاد التورط الجهازي في الأطفال الذين يعانون من آفات جلدية كبيرة جدًا وارتفاع NMH في البول أو ارتفاع مستويات التربتاز في الدم ، وفي الأطفال الذين لديهم دليل على إصابة أعضاء أخرى (بما في ذلك القيء الدموي ، والبراز القطراني ، وآلام العظام الشديدة ، والتشوهات الدموية مثل فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، أو وجود الخلايا البدينة في الدم المحيطي). يتم إجراء الفحص التشخيصي للأعضاء الداخلية عند البالغين في حالة وجود تشوهات في الاختبارات الوظيفية أو العلامات الجهازية.

يتم إجراء فحص الدم المحيطي الكامل واختبار الدم البيوكيميائي بشكل روتيني ومتكرر لاستبعاد أمراض الدم المرتبطة بها والتورط الجهازي في كثرة الخلايا البدينة. قد يشير فقر الدم أو قلة الكريات البيض أو زيادة عدد الكريات البيضاء أو قلة الصفيحات إلى إصابة نخاع العظم. تشير الدراسات الجديدة إلى قياس البروتينات البدينة ، والتي قد تكون اختبار فحص أكثر حساسية من خزعة نخاع العظم للاشتباه في كثرة الخلايا البدينة النظامية.

تقتصر الإجراءات التشخيصية الغازية الأخرى على المرضى الذين يعانون من أعراض محددة توحي بكثرة الخلايا البدينة الجهازية. قد يستلزم ألم البطن الموجات فوق الصوتية في البطن ودراسات التباين و / أو التنظير الداخلي. قد تكون هناك حاجة لفحص العظام في حالة الاشتباه في إصابة العظام. يجب موازنة فائدة فحص الهيكل العظمي بعناية لأن الآفات الهيكلية قد تكون عابرة ولم يتم العثور على ارتباط بين تشوهات الهيكل العظمي والتورط الجهازي.

معايير التشخيص لكثرة الخلايا البدينة الجلدية

• معايير كبيرة:
• الصورة السريرية المميزة للآفات
• الأعراض الإيجابية لداريا - أونا
• معايير صغيرة:
• الفحص النسيجي للجلد
• تشخيصات الحمض النووي للطفرات الجينية c-KIT في الجلد

معايير تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجهازية

• الرئيسية - المظاهر السريرية النموذجية
• إضافي
• العامل الرئيسي هو تسلل كثيف متعدد البؤر للخلايا البدينة في خزعة من نخاع العظم و / أو عضو (أعضاء) آخر مع دراسة كيميائية مناعية.
• صغير:

1. أكثر من 25٪ من الخلايا البدينة تتسرب إلى مناطق النخاع العظمي أو الأعضاء الأخرى ، أو وجود أكثر من 25٪ من الخلايا البدينة غير النمطية تتسرب إلى خلايا نخاع العظم ؛
2. الكشف عن طفرة نقطة c-KIT عند كودون 816 بوصة نخاع العظمأو خزعة الدم أو الأعضاء
3. جين c-KIT + الخلايا البدينة في نخاع العظام أو الدم أو العضو مع التعبير عن CD117 و CD2 و CD25
4. تركيز مصل تريبتاز أكثر من 20 نانوغرام / مل

يتطلب التشخيص وجود معيار رئيسي واثنين إضافيين

ورم الخلايا البدينة

• وحمة صباغية
• أعراض داريير سلبية
• لا يوجد تغيير في ارتياح الجلد على شكل قشر برتقال
• قد يكون لديهم فرط الشعر
• احتمالية تصبغ بني غامق
• غالبا ما تقع على فروة الرأس
• أعراض داريير سلبية
• يمكن تجميع عناصر الطفح الجلدي على شكل شريط
• يسود اللون الأصفر في لون التكوين
• أعراض داريير سلبية
• يغلب اللون الأصفر ، على الرغم من أن التكوينات الجديدة قد تكون حمراء
• الحطاطات على شكل قبة
• شكل فقاعي من القوباء
• ظهور تقرحات متكررة بشكل غير معهود في منطقة واحدة من الجلد
• بعد الشفاء لا توجد علامات ظاهرة على الجلد
• ثقافة إيجابية (عادة ما توجد المكورات العنقودية الذهبية)

الشرى الصباغي

منتشر كثرة الخلايا البدينة الجلدية

كثرة الخلايا البدينة Xanthelasmoid

• وحمة صباغية
• اللوكميدات

التوصيات العلاجية العامة: لا يُنصح بالعلاج إلا في حالة وجود الأعراض ويهدف إلى تخفيفها. لا يمكن حاليًا اتباع نهج فسيولوجي مرضي أكثر لتضخم الخلايا البدينة. عادة ما تستمر أجهزة الكمبيوتر بشكل حميدة. يوصى باتباع نهج متعدد التخصصات للعلاج. يجب أن يضم الفريق الطبي طبيب أمراض جلدية وأخصائي حساسية وأخصائي أمراض الدم وأخصائي التغذية.

غالبًا ما يتكون العلاج من طمأنة المريض وتقديم الدعم له وللوالدين عند الأطفال. النهج المبدئي في العلاج يعني القضاء على جميع العوامل المعروفة لتحفيز إفساد الخلايا البدينة.

النهج التشخيصي والعلاجي

• المرحلة 1.مضادات مستقبلات H (على سبيل المثال ، هيدروكسيزين بحد أقصى 2 مجم / كجم يوميًا في 3 جرعات مقسمة ، السيتريزين 10-20 مجم يوميًا ، الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-6 سنوات 5 مجم مرتين يوميًا ، أكبر من 6 سنوات من البالغين) يمكن أن تتحكم في الأعراض مثل الحكة ، ظهور تقرحات وهبات ساخنة.
• المرحلة الثانية.إن إضافة مضادات مستقبلات H2 (على سبيل المثال ، سيميتيدين 20 مجم / كجم يوميًا في 3 جرعات ، رانيتيدين 4 مجم / كجم يوميًا في جرعتين) له ما يبرره في الأطفال الذين يعانون من أعراض معدية معوية من فرط الحموضة أو التقرح. يستفيد المرضى المصابون بالإسهال أيضًا من العلاج بمضاد مستقبلات H2 مع أو بدون كروموجليكات الصوديوم (مثبت الخلايا البدينة) بجرعة 100 مجم عن طريق الفم 4 مرات في اليوم. قد يكون لكروموجليكات الصوديوم أيضًا تأثير مفيد على الهبات الساخنة ، والحكة ، وأعراض الجلد ، وأعراض الجهاز العصبي المركزي. ومثبت آخر للخلايا البدينة ، وهو كيتوتيفين 1 مجم / كجم مرتين يوميًا ، يقلل التقرحات والحكة لدى مرضى الكمبيوتر الشخصي ، على الرغم من مقارنة السيطرة الحديثة مع هيدروكسيزين في لم تظهر كثرة الخلايا البدينة الجلدية في مرحلة الطفولة أي فائدة.
• المرحلة 3.الكورتيكوستيرويدات الموضعية (خاصة الأدوية غير الجهازية آثار جانبية) تحت الانسداد أدى إلى استجابة فعالة وحتى تراجع الآفات. المرضى الذين يعانون من سوء امتصاص كبير قد يحتاجون إلى علاج جهازي مع بريدنيزون 1 - 2 مجم / كجم يوميًا في البداية ، مع تناقص ببطء (جرعة الإجهاد = 2 مجم / كجم يوميًا). ومع ذلك ، هناك خطر حقيقي يتمثل في تفاقم أمراض العظام الكامنة التي تسببها الخلايا البدينة في نخاع العظام. تأثير مفيد في علاج المرضى الذين يعانون من نوبات متكررة من الهبات الساخنة والإفراط في إنتاج البروستاجلاندين D2 بجرعات عالية من الأسبرين. وحيث أن الأسبرين نفسه يحتمل أن يطلق الهيستامين ، يتم العلاج في المستشفى ولا يبدأ أبدًا بدون الإعطاء المصاحب. من مضادات مستقبلات H. يمكن إعطاء UVA بالاشتراك مع السورالين الفموي (PUVA) للمراهقين والبالغين من أجل المظاهر الجلدية المقاومة للعلاج القياسي. يتم تحقيق تأثير أكبر باستخدام UVA.
• المرحلة الرابعة.يجب أن يحصل المرضى الذين لديهم تاريخ من كثرة الخلايا البدينة والتأق على حقنة من الإبينفرين (الأدرينالين) ، مثل Epi-Rep أو Ana-Kit ، على استعداد للذهاب والاستعداد للعناية الطبية.
• المرحلة الخامسة.(غير الجلدية) علاج المرضى الذين يعانون من مرض الخلايا البدينة الجهازي الليمفاوي العدواني أو ابيضاض الخلايا البدينة الحقيقي غير مرضٍ حاليًا. في بعض البالغين ، تم إعطاء التأثير عن طريق استخدام مضاد للفيروسات.

تنبؤ بالمناخ

الأطفال المصابون بورم الخلايا البدينة أو الشرى الصباغي لديهم توقعات سير المرض بشكل عام. قد يزداد عدد البؤر بعد ظهور المرض ، ولكن بعد ذلك يتم حلها تدريجياً. ما يقرب من نصف الأطفال المصابين بالشرى الصباغي يعالجون الآفات والأعراض خلال فترة المراهقة ، ويظهر البقية انخفاضًا ملحوظًا في الآفات الجلدية المصحوبة بأعراض وتخطيط الجلد. غالبًا ما يُلاحظ الانحدار الجزئي بعد 3 سنوات فقط من ظهور المرض. ومع ذلك ، فإن 10٪ من الأطفال المصابين بالشرى الصباغي يصابون بآفة جهازية ، وتتطور المظاهر الأولى للمرض لدى هؤلاء الأطفال بعد 5 سنوات من العمر.

إن كثرة الخلايا الفطرية الجلدية المنتشرة التي تحدث قبل سن الخامسة لها نفس التشخيص الجيد مثل ورم الخلايا البدينة والشرى الصباغي. الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة قبل الآفات الفقاعية لديهم فرصة أفضل للتحسن التدريجي من أولئك الذين كانت بثورهم هي الأعراض الأولية لكثرة الخلايا البدينة. تتوقف التقرحات عادة عند عمر 1 - 3 سنوات ، و 90٪ من الأطفال لا يعانون من أعراض بحلول سن البلوغ.

يجب على جميع المرضى الذين تظهر عليهم الأعراض تجنب العوامل التي تؤدي إلى تنكس الخلايا البدينة.

محللات الخلايا البدينة ذات الصلة سريريًا.

• المنبهات المناعية (IgE)
• Anaphylotoxins - المشتقات التكميلية (C3A و C5A)
• المحفزات الجسدية (البرد ، الحرارة ، التعرض للشمس ، الاحتكاك)
• البوليمرات (عقار 48/80 ؛ ديكستران)
• السموم البكتيرية
• لسعات الدبابير
• سم الثعبان
• سم غشائيات الأجنحة
• عديد الببتيدات البيولوجية (تفرز عن طريق الأسكاريس وجراد البحر وقنديل البحر والكركند)
• الأدوية
• حمض أسيتيل الساليسيليك
• كحول
• الأدوية (مثل الكودايين والمورفين)
• بروكايين
• بوليميكسين ب
• الأمفوتريسين B
• أتروبين
• الثيامين
• D- توبوكورارين
• كينين
• وسائط تباين الأشعة السينية المحتوية على اليود
• سكوبولامين
• جالامين
• ديكاميثونيوم
• ريسيربين

أهم المحفزات هي التمسيد ، الخدش ، درجات الحرارة القصوى ، ممارسة الإجهادوتناول الأدوية والأطعمة التي تفرز الهيستامين. إن الحاجة إلى العلاج الوقائي للمرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة في حالة التخدير القادم هي مسألة نقاش. بالنسبة للأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة والذين يحتاجون إلى الجراحة ، فإننا نتابع على النحو التالي. يتم ضمان المراقبة الدقيقة لتجنب استخدام جميع الأدوية التي تطلق الهيستامين في وجود الأدويةمطلوب للإنعاش. يتم إدخال المرضى الذين يعانون من شكل واسع من كثرة الخلايا البدينة والأعراض الجهازية إلى المستشفى قبل الجراحة بيوم واحد. نحن نصف بريدنيزون بجرعة إجهاد (2 مجم / كجم في اليوم) ومضادات الهيستامين. يتم إعطاء الديازيبام عن طريق الفم كمسكن ، أثناء العملية نتجنب جميع الأدوية التي تفرز الهيستامين. يجب أن يكون الإبينفرين متاحًا باستمرار.

ما يقرب من 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة يشكون فقط من التغيرات في الجلد. مع كثرة الخلايا البدينة مع تلف الأعضاء الداخلية ، يشكو المرضى أيضًا من انخفاض دوري في ضغط الدم ، ونوبات تسرع القلب الانتيابي ، والحمى ، واحمرار الجلد الانتيابي المصحوب بالحكة.
يمكن أن تتراكم الخلايا البدينة المميزة للمرض في طبقات مختلفة من الجلد ، مما يسبب مجموعة متنوعة من المظاهر الجلدية. في هذا الصدد ، هناك خمسة متغيرات سريرية للتغيرات الجلدية في كثرة الخلايا البدينة.
يتميز النوع البقعي الحطاطي من كثرة الخلايا البدينة بظهور بقع متعددة مفرطة التصبغ أو حطاطات ذات قطر صغير على الجلد. في هذه الحالة ، يكون للآفات الفردية على الجلد مخطط واضح. ظاهرة Darier-Unna واضحة - مع التأثير الميكانيكي (على سبيل المثال ، الاحتكاك) على البقع ، تتحول إلى فقاعات صغيرة ، على غرار التغيرات الجلدية في الأرتكاريا. بسبب هذه الميزة هذا الخياريحدث كثرة الخلايا البدينة لدى بعض المؤلفين تحت اسم الشرى الصباغي.
يتجلى البديل العقدي لكثرة الخلايا البدينة في ظهور أختام متعددة أو عقيدات نصف كروية يصل قطرها إلى 1 سم في الجلد. يمكن أن يكون لون العقيدات ورديًا أو أصفر أو أحمر. قد تندمج العقيدات في لويحات يكون سطحها أملسًا أو قشر برتقالي. عادةً ما يكون للويحات الكبيرة سطح وعر. مع المتغير العقدي ، خاصة عند البالغين ، يتم التعبير عن ظاهرة Darier-Unna بشكل ضعيف.
يتجلى الشكل الانفرادي لكثرة الخلايا البدينة من خلال تكوين ورم الخلايا البدينة - عقدة بحجم 2-5 سم ذات قوام مطاطي أو سطح متجعد أو أملس. غالبًا ما توجد عقدة واحدة فقط ، لكن هناك أشكالًا سريرية تتكون من 3-4 عقد. في بعض الحالات ، يتم الجمع بين ورم الخلايا البدينة والطفح الجلدي الحطاطي. يتطور المتغير الانفرادي حصريًا مع كثرة الخلايا البدينة الجلدية للرضع. توطينه المميز هو جلد الساعدين والجذع والرقبة. عندما يصاب سطح ورم الخلايا البدينة بصدمة ، تظهر عليه حويصلات أو بثرات (ظاهرة دارييه-أونا الإيجابية) ، وقد يشكو الطفل من وخز في هذا المكان. يحدث التطور العكسي للعناصر الانفرادية فجأة ، بينما يغوص ورم الخلايا البدينة ويتلاشى مع سطح الجلد.
يتم تشخيص متغير احمرار الجلد من كثرة الخلايا البدينة في الحالات التي تتشكل فيها آفات بنية صفراء محددة بوضوح مع حواف غير متساوية وتماسك كثيف على الجلد. تتميز بحكة شديدة. بمرور الوقت ، تتشكل الشقوق والخدوش والتقرحات على سطح بؤر احمرار الجلد. التوطين الأكثر شيوعًا هو الطيات بين الأرداف والإبط. أعراض داريا أونا إيجابية بشكل حاد. حتى الإصابة الطفيفة للآفة تؤدي إلى تكوين بثور وزيادة الحكة. عندما يظهر عدد كبير من البثور ، يتحدثون عن عيادة كثرة الخلايا البدينة الفقاعية. نادرًا ما يصبح البديل المُحمر للجلد من المرض جهازيًا ، لكن تطور تقرح عناصره يمكن أن يؤدي إلى تطور احمرار الجلد.

كثرة الخلايا البدينة أو الشرى الصباغي هو مجموعة من الأمراض مجهولة المسببات ، والتي تتميز بتكاثر الخلايا البدينة وتسلل الجلد أو الأعضاء الداخلية. في الحالة الأخيرة ، نتحدث عن مرض جهازي يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة.

غالبًا ما يتم تشخيص الشرى الصباغي عند الأطفال قبل سن عامين. يلاحظ الأطباء أن كل حالة ثانية من هذا المرض تحل نفسها عند الأطفال خلال فترة البلوغ. الشكل الجهازي للمرض أكثر شيوعًا عند البالغين ويؤثر على الطحال والكبد والجهاز الهضمي.

العلاج في معظم الحالات محافظ. في الحالات الأكثر تعقيدًا وفي ظل وجود مضاعفات مصاحبة ، والتي غالبًا ما توجد في الشكل الجهازي للمرض ، يمكن الإشارة إلى التدخل الجراحي.

وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة ، تم تصنيف كثرة الخلايا البدينة على أنها الشرى الصباغي. رمز ICD 10 هو Q82.2 ، وهذا لا يشمل كثرة الخلايا البدينة الخبيثة.

المسببات

حاليًا ، لم يتم العثور على الأسباب المسببة لتطور كثرة الخلايا البدينة عند البالغين أو الأطفال. ويلاحظ أنه في بعض الحالات ، يمكن تحديد هذه العملية المرضية وراثيًا ونقلها بطريقة وراثية سائدة.

تصنيف

هناك كثرة الخلايا البدينة الجهازية والجلدية. يمكن أن يكون كثرة الخلايا البدينة الجهازي ، بدوره ، من الأنواع التالية:

• الخلايا البدينة- شكل خبيث ، وفي هذه الحالة يتم تشخيص ما يصل إلى 20٪ من الخلايا البدينة في النخاع الشوكي ، وله تشخيص سلبي ، ويصعب علاجه ؛
• عنيف- يثير خلل في الجهاز.
• المرتبطة بأمراض أخرىطبيعة الدم
• غير مؤلم.

يتميز كثرة الخلايا البدينة الجلدية بالأنواع التالية:

• عقدي- تتميز بعقيدات كروية الشكل باللون الأحمر أو الوردي أو اللون الأصفربقطر لا يزيد عن سنتيمتر واحد ؛
• ورم الخلايا البدينة- آفة على شكل عدد صغير من العقيدات ذات سطح يشبه قشر البرتقال بقطر يصل إلى 2 سم ؛
• تيليجيوكتاسك- توجد غالبًا في النساء ، وتتميز ببقع حمراء بنية اللون ، والتي ، عند فركها ، يمكن أن تصبح متقرحة وتؤثر على أنسجة العظام ؛
• لطاخي حطاطي- مع هذا الشكل ، تتشكل بقع حمراء على الجلد ، وغالبًا ما تكون بنية ؛
• منتشر- يتميز بطفح جلدي متعدد في منطقة الأرداف والإبط. البقع الصفراء مصحوبة حكة شديدة، يمكن تحويلها إلى بثور.

يتشابه كثرة الخلايا البدينة في الجلد عند الأطفال والبالغين في المظهر مع بعض الأمراض الجلدية ، لذلك لا يُنصح بشدة بالتطبيب الذاتي. تحتاج إلى مراجعة الطبيب لإجراء الفحص.

أعراض

تعتمد الصورة السريرية على نوع المرض. يتميز كثرة الخلايا البدينة الجلدية بالأعراض التالية:

• تشكيل البقع والعقد والحطاطات على الجلد.
• يمكن أن يكون لون الطفح الجلدي الوردي والأحمر والأصفر والبني ؛
• حكة في موقع الطفح الجلدي.
• ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل دوري.
• ضغط دم منخفض؛
• القلب.

تعتمد أعراض كثرة الخلايا البدينة الجهازية على موقع العملية المرضية. نعم ، في حالة الهزيمة الجهاز الهضميالمظاهر السريرية التالية ممكنة:

• الغثيان والقيء.
• ألم المعدة؛
• الإسهال ، في الحالات الأكثر تعقيدًا حتى 10 مرات في اليوم ؛
• فقدان الشهية؛
• فقدان الوزن؛
• التجشؤ مع رائحة كريهة;
• شحوب الجلد
• ضعف ، انخفاض الأداء.

مع تلف الطحال ، من الممكن وجود مثل هذه الصورة السريرية:

• زيادة حجم العضو.
• الشعور بالثقل وعدم الراحة من العضو المصاب ؛
• الشعور بالامتلاء في المعدة ، حتى مع تناول كمية قليلة من الطعام ؛
• انخفاض في مناعة الإنسان ، والذي يتجلى في شكل أمراض متكررة ، عملية شفاء بطيئة ؛
• زيادة تعرض الجلد للإجهاد الميكانيكي - يمكن أن تتشكل الكدمات حتى مع الضغط الخفيف ؛
• سرعة النبض؛
• في كثير من الأحيان ، تتشكل تقرحات على القدمين ، في كثير من الأحيان على اليدين ؛
• يمكن أن ينتشر الألم ، الموضعي على اليسار ، إلى الظهر والذراع ؛
• زيادة درجة حرارة الجسم
• التعب الشديد والضعف.

إذا كان المرض يصيب أنسجة العظام ، فقد تظهر الأعراض (تليين الأنسجة) أو تصلب العظام (هناك استبدال للنسيج العظمي بالنسيج الضام).

مع تلف الكبد ، قد تظهر الصورة السريرية التالية:

• زيادة حجم الكبد.
• الشعور بعدم الراحة والثقل في المراق الأيمن ؛
• زيادة التعرق واصفرار الجلد.
• انتهاك فعل التغوط ، والتغيير في اللون واتساق البراز ؛
• قد يزداد حجم البطن.
• فقدان الوزن المفاجئ ، دون سبب واضح ؛
• مرارة في الفم ، تجشؤ غير سارة.
• الضعف العام والضيق.
• قد تتشكل تشققات على سطح اللسان ، وقد يكون اللسان نفسه مغطى بطبقة بيضاء ؛
• تورم في الساقين والوجه.
• حكة الجلد
• الطفح الجلدي.

أيضًا ، يمكن أن يؤثر الشكل الجهازي لكثرة الخلايا البدينة على الجهاز العصبي المركزي ، والذي يتميز بالأعراض التالية:

• صداع متكرر دون سبب واضح ؛
• دوخة؛
• انتهاك وظيفة المحرك والكلام ؛
• الغثيان والقيء في بعض الأحيان.
• اضطراب دورة النوم.
• التهيج وتقلبات المزاج المفاجئة.
• ضعف الذاكرة؛
• طفح جلدي.

وتجدر الإشارة إلى أن المظاهر الجلدية للمرض لا يتم ملاحظتها دائمًا في الشكل الجهازي للمرض.

في حالة وجود تصبغ وعلامات إضافية ، يجب عليك طلب العناية الطبية على وجه السرعة. رعاية طبية. يمكن للطبيب فقط تحديد سبب بعض المظاهر السريرية من خلال تدابير التشخيص المناسبة. يمكن أن يؤدي العلاج الذاتي إلى حدوث مضاعفات خطيرة.

التشخيص

في البداية ، يتم إجراء الفحص البدني للمريض. أثناء الفحص الأولي ، يجب على الطبيب تحديد ما يلي:

• منذ متى بدأت العلامات الأولى في الظهور ؛
• ما هي الأعراض الموجودة
• التاريخ الشخصي والعائلي للمريض ؛
• التوفر الأمراض المزمنةمن الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي والطحال ونظام القلب والأوعية الدموية.
• ما إذا كان المريض يتناول حاليًا أي أدوية بدون وصفة طبية.

لتوضيح التشخيص ، يمكن تنفيذ التدابير التشخيصية التالية:

نظرًا لأن الصورة السريرية لهذا المرض غامضة إلى حد ما ، فقد يكون التشخيص التفريقي مطلوبًا لتأكيد أو استبعاد الأمراض التالية:

• وحمة مصطبغة
• حديثي الولادة مع أعراض عند الأطفال دون سن سنة واحدة ؛
• الشكل الخلقي من تبكل الجلد روثموند طومسون ؛

يمكن للطبيب تحديد أساليب العلاج فقط بعد حصوله على نتائج كل ما يلزم إجراءات التشخيص. لا يوصى بشدة بمقارنة الأعراض بشكل مستقل مع سبب المرض.

علاج

في معظم الحالات ، هو كذلك العلاج المحافظ. ومع ذلك ، إذا تم تحديد شكل خبيث من المرض ، فمن الممكن إجراء عملية بالإشعاع أو العلاج الكيميائي.

قد يشمل العلاج الطبي تناول الأدوية التالية:

• مضاد الأرجية.
• مثبطات السيروتونين
• هيدروكلوريد سيبروهيبتادين
• غير الستيرودية المضادة للالتهابات؛
• التثبيط.
• الستيرويدات القشرية.
• مضادات الهيستامين.

في بعض الحالات ، يمكن إزالة الأورام البدينة الجلدية جراحيًا.

بالإضافة إلى الأدوية ، قد يصف الطبيب العلاج الطبيعي. غالبًا ما تكون الأشعة فوق البنفسجية.

إذا تأثر الجهاز الهضمي ، فسيتم تضمين العلاج الغذائي في العلاج. يتم اختيار نوع الجدول الغذائي بشكل فردي ، اعتمادًا على الصورة السريرية الحالية.

وتجدر الإشارة إلى أن طرق العلاج المحافظة ، وكذلك الطرق الجراحية ، ليست فعالة بما فيه الكفاية ، حتى في حالة العلاج في الوقت المناسب. هذا يرجع إلى حقيقة أنه لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لتطور مثل هذه العملية المرضية.

المضاعفات المحتملة

مع الشرى الصباغي الجلدي ، لا يتم ملاحظة المضاعفات عمليًا. يمكن أن يؤدي الشكل الجهازي للمرض إلى تطور الأمراض التي تسببها الأضرار التي تصيب أعضاء معينة بسبب السبب الجذري. في هذه الحالة ، هو الكبد والجهاز الهضمي والطحال والجهاز العصبي المركزي. مع وجود شكل خبيث من المرض ، يمكن أن تنتشر عملية الأورام إلى الأعضاء المجاورة ، وهو ما يهدد الحياة للغاية ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة.

تنبؤ بالمناخ

يمكن للشكل الجلدي من كثرة الخلايا البدينة لدى الأطفال أن يحل نفسه في سن المراهقة ؛ في البالغين ، تكون المضاعفات بعد هذا النوع من المرض نادرة للغاية.

شكل الخلايا البدينة من كثرة الخلايا البدينة له أكثر التكهنات سلبية ، لأنه عملية أورام.

وقاية

لسوء الحظ ، لا توجد طرق فعالة للوقاية ، حيث لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لهذا المرض. في المظاهر السريرية الأولى ، تحتاج إلى طلب المساعدة الطبية.

هل كل شيء صحيح في المقال من الناحية الطبية؟

أجب فقط إذا كانت لديك معرفة طبية مثبتة

الشرى الصباغي هو أحد أكثر أشكال كثرة الخلايا البدينة شيوعًا (90٪ من الحالات) ، وهو مصحوب بانتهاك تصبغ الجلد. تتراكم الخلايا البدينة الزائدة في الأنسجة تحت تأثير عوامل معينة. في عملية تدميرهم ، يطلقون مواد نشطة بيولوجيًا - وسطاء لعملية الالتهاب (الهيستامين ، السيروتونين ، وغيرها).

أكثر من 70٪ من المرضى هم من الأطفال الصغار. لكن الشرى الصباغي يمكن أن يصيب الأشخاص في أي عمر. ظهر أول ذكر لهذا المرض النادر في نهاية القرن التاسع عشر. وفي عام 1953 ظهر مصطلح "كثرة الخلايا البدينة". رمز المرض ICD-10 هو Q82.2 (كثرة الخلايا البدينة).

الأسباب

لم يتم بعد فهم الأسباب المباشرة لكثرة الخلايا البدينة بشكل كامل. يأكل بعض النظريات التي يميل الخبراء إلى اتباعها:

• عامل وراثي
• التهاب بسبب الالتهابات أو التعرض للمهيجات السامة.

في الغالب ، يحدث الشرى الصباغي على خلفية أسباب غير مؤكدة. لذلك ، لا يوجد رأي عام حول العوامل المؤهبة لظهور المرض. يمكن أن يكون نتيجة ردود الفعل المناعية أو غير المناعية في الجسم.

يحدث تطور الشرى الصباغي بسبب التراكم المفرط للخلايا البدينة في الأنسجة. وفي ظل ظروف معينة ، يتم تدمير غلافها ، وتدخل المواد الفعالة إلى الأنسجة ، مما يساهم في زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية ، وتوسع الشعيرات الدموية ، والتورم. وبالتالي ، فإنها تؤدي إلى ظهور الجلد المرئي وأعراض أخرى لكثرة الخلايا البدينة.

قواعد النظام الغذائي والتغذية

الامتثال له أهمية كبيرة في الشرى الصباغي. يمكن أن يؤدي استخدام بعض الأطعمة إلى تفاقم المرض.

انتقل إلى وتعرف على أعراض وعلاج التهاب الجيوب الأنفية التحسسي لدى الأطفال والبالغين.

في مجال التغذية ، يجب الالتزام بالتوصيات التالية:

• لا تشرب المشروبات الكحولية.
• لا تأكل المقلية والتوابل.
• التقليل من تناول الدهون المشبعة وزيادة أحماض أوميغا الدهنية (المكسرات والزيوت النباتية والأفوكادو) في النظام الغذائي ؛
• اشرب ما لا يقل عن 1.5 لتر من الماء يوميًا ؛
• تناول المزيد من الفواكه والخضروات الطازجة ؛
• تناول ما يكفي من الأطعمة الغنية بالألياف (الحبوب ، خبز الحبوب الكاملة) ؛
• تقليل كمية الملح والسكر في النظام الغذائي.

نمط الحياة مع الشرى الصباغي

من المهم جدًا للأشخاص الذين يعانون من المرض استبعاد العوامل المحفزة لمنع المزيد من تطور المرض. هذا ينطبق بشكل خاص على البالغين. لديهم مخاطر عالية من تحويل الشرى الصباغي إلى كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

الشرى الصباغي هو مرض لم يتم فهم أسبابه بشكل كامل ، مما يعقد العلاج بشكل كبير. يمكن أن يؤدي تطور المرض إلى عواقب وخيمة لا يمكن تصحيحها. لهذا يجب أن تكون أي تغييرات في الجلد هي السبب في الاتصال بأخصائي.بعد فحص شامل وتشخيص دقيق ، سيكون الطبيب قادرًا على وصف نظام علاج فردي ، وإيقاف تطور كثرة الخلايا البدينة. التطبيب الذاتي غير مقبول.

تعرف على المزيد حول ماهية الشرى الصباغي وكيفية علاج المرض من الفيديو التالي:

هناك نوعان من كثرة الخلايا البدينة: جلدي ونظامي. ينقسم الشكل الجلدي إلى جلدي معمم (الشرى الصباغي ، توسع الشعيرات البقعي المستمر ، كثرة الخلايا البدينة المنتشر) وورم الخلايا البدينة (الورم ، عادة ما يكون انفراديًا).

الشرى الصباغي هو الشكل الأكثر شيوعًا لكثرة الخلايا البدينة في الجلد. في بداية المرض ، غالبًا عند الأطفال ، تظهر بقع حمراء وردية مثيرة للحكة ، والتي تتحول في النهاية إلى بثور. بعد حدوثها ، تترك البثور بقع بنية بنية اللون. يبدأ المرض عند البالغين بتكوين لطاخات أو حطاطات مفرطة التصبغ. البقع والحطاطات مسطحة ، يصل قطرها إلى 0.5 سم ، ولها شكل دائري وحواف حادة وسطح أملس بدون علامات تقشير. توجد على جلد الجسم ، وليست كثيرة ، ولها لون رمادي فاتح أو بني وردي. بمرور الوقت ، تنتشر الحطاطات إلى مناطق أخرى من الجلد (الأطراف العلوية والسفلية ، الوجه) ، ويكون لها شكل كروي ، بني غامق أو بني غامق ، وأحيانًا يكون لونها ورديًا أحمر. في كثير من الأحيان ، تتوقف العملية ، وتستمر لسنوات عديدة ، في المستقبل يمكن أن تتطور مع تطور احمرار الجلد ، وتؤثر على الأعضاء الداخلية ، والتي تنتهي بالموت.

الشرى الصباغي عند الأطفال حميد. يبدأ المرض بظهور طفح جلدي شروي مثير للحكة ، والذي يتحول بعد بضع سنوات إلى عناصر حطاطية. في بداية المرض ، قد تظهر بثور (حويصلات) على بشرة سليمة ظاهريًا أو على بقع وحطاطات ، تتميز بالانتفاخ ولون أحمر وردي مميز. سريريًا ، يتميز الشرى الصباغي عند الأطفال بمكون نضحي واضح. في بعض الأحيان تختفي العناصر دون أن يترك أثرا. ظاهرة الالتهاب ، أو ظاهرة Darier-Unna ، مهمة: عند فركها بالأصابع أو بملعقة أو وخز إبرة ، تصبح العناصر متوذمة ، لونها وردي-أحمر وتزداد حكة الجلد. ويلاحظ التفاقم بعد الاحتكاك ، والضغط ، والإجراءات الحرارية (الحمامات الساخنة ، والتشمس).

يمكن أن يتجلى شكل الجلد في صورة طفح جلدي حطاطي فقاعي منتشر ، بما في ذلك تغيرات توسع الأوعية الدموية ، ونادرًا ما يكون أيضًا بؤرة معزولة - ورم الخلايا البدينة. والأكثر شيوعًا هو الطفح الجلدي ذي النقط الصغيرة والحطاطي ، وينتشر بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة. توجد بشكل أساسي على الجذع ، وغالبًا ما تكون على الأطراف ، ونادرًا ما تكون على الوجه ، ولها حدود دائرية أو بيضاوية ، ولونها بني محمر. بعد الاحتكاك ، تكتسب العناصر شخصية شبيهة بالشرى. في الوقت نفسه ، قد تكون هناك تكوينات عقيدية ، عادة ليست كثيرة ، مع تصبغ أكثر كثافة. يمكن أن تندمج عمليات الطرد ، وتشكل اللويحات والآفات المنتشرة ، وفي حالات نادرة تكتسب شخصية ثدي الجلد مع تسلل واضح منتشر للجلد.

يحدث توسع الشعيرات المستمر المرقط عند البالغين ، يشبه النمش ، وتوسع الشعيرات الصغيرة يكون مرئيًا على خلفية مصطبغة.

يتميز كثرة الخلايا البدينة المنتشرة بسمك الجلد ، الذي يحتوي على نسيج عجين ولون مصفر ويشبه صورة الورم الكاذب. ويلاحظ تعميق طيات الجلد. غالبًا ما تكون البؤر موضعية في التجاويف الإبطية ، الطيات الأربية. قد تظهر تشققات وتقرحات على سطح الآفات.

يتم وصف الأشكال الكيسية والضامرة أيضًا: البثور متوترة ، ذات محتويات شفافة أو نزفية ، وخلايا شوكية غائبة فيها ، وأعراض نيكولسكي سلبية.

تحدث كثرة الخلايا البدينة العقدية في الغالب عند حديثي الولادة والأطفال في أول 21 سنة من العمر.

سريريًا ، هناك ثلاثة أنواع من كثرة الخلايا البدينة العقيدية: Xanthelasmoid ، و multinodular ، و nodular-confluent.

يتميز الصنف xanthelasmoid بالعقيدات المسطحة المعزولة أو المجمعة ، أو العناصر العقيدية التي يصل قطرها إلى 1.5 سم ، بيضاوية ، ذات حدود حادة. تحتوي العناصر على نسيج كثيف وسطح أملس أو قشر برتقالي ولون أصفر فاتح أو بني مائل للصفرة ، مما يجعلها تشبه الزانثلازما والكسانثوما.

مع كثرة الخلايا البدينة متعددة العقيدات ، تنتشر عدة عناصر عقيدية كثيفة نصف كروية ذات سطح أملس في جميع أنحاء الجلد ، والتي يبلغ قطرها 0.5-1.0 سم ، وردي ، أحمر أو أصفر.

يتكون الصنف المتكدس نتيجة اندماج العناصر المعقدة في تكتلات كبيرة تقع في طيات كبيرة.

مع كثرة الخلايا البدينة العقيدية ، بغض النظر عن أنواعها ، يتم التعبير عن ظاهرة Darier-Unna بشكل ضعيف أو لا يتم اكتشافها. في معظم المرضى ، يتم تحديد كتوبية الجلد الشروية. من الأعراض الذاتية المميزة حكة الجلد.

مع كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، لوحظ تلف الأعضاء الداخلية. يتجلى المرض في شكل ابيضاض الدم في الخلايا البدينة (شكل خبيث من كثرة الخلايا البدينة).

الشكل احمرار الجلد ، وهو نادر أيضًا ، عند البالغين ، على عكس الأطفال ، يستمر دون تفاعل حويصلي.

تعتبر أشكال كثرة الخلايا البدينة المنتشرة الارتشاحية والهلامية والجلدية احمرارية من الأمراض الجهازية المحتملة.

يتطور كثرة الخلايا البدينة الفقاعية عند الأطفال في سن الرضاعة أو الطفولة المبكرة. يمكن أن تكون الفقاعات على سطح الطفح الجلدي الحطاطي البقعي أو آفات البلاك ، وأحيانًا تكون المظهر الجلدي الوحيد للمرض (كثرة الخلايا البدينة الخلقية) ، والذي يعتبر أقل ملاءمة من الناحية الإنذارية.

يتميز ورم الخلايا البدينة الانفرادي بمظهر تكوين صغير يشبه الورم أو عدة عقيدات متقاربة ، يكون سطحها مميزًا عند الأطفال. إن تشخيص هذا النوع من الأرتكاريا هو الأكثر ملاءمة. في معظم الحالات ، يتراجع الشرى الصباغي ، الذي نشأ في الطفولة ، من تلقاء نفسه عن طريق البلوغ. في المتوسط ​​، لوحظ وجود آفات جهازية في 10٪ من المرضى ، خاصة في حالة تطور كثرة الخلايا البدينة عند البالغين.